系统性硬皮病的诊疗指南以及特点

硬皮病临床并不少见，只不过非专科医生很难去诊断，有时候看病就是这样，没见过的就很难，这也与当今医疗体系的专科化有关，医院看病经常需要挂好几个科室的号，最终也没有得到一个合适的答案，硬皮病就是个很好的例子。

因为诊断的困难，因此在门诊上见到的基本上都已经处于疾病的后期，双手皮肤紧绷不能活动，而且这是一个让众多医生束手无策的一个疾病，因为没有什么特效药，其实连稍微有效果的药都不多。

诊断标准还是三十多年前的美国风湿病学会(ACR)推荐()的系统性硬皮病的诊断标准：

(1)主要标准：近端硬皮病，手指的掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及躯干(胸和腹部)。

(2)次要标准①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；②手指有凹陷性瘢痕或指垫消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织消失；③双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧呈线形或线性结节状阴影，以肺基底部最为明显；可呈弥漫性斑点或“蜂窝肺”外观。这些改变并非其他原发性肺部疾病所致。

凡具有以上1项主要标准或2项以上次要标准者，可诊断为系统性硬皮病。此外出现雷诺征、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、伸侧皮肤组织病理检查示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性，皆有助于诊断。局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎以及各种其他硬皮病不包括在内。

因为是少见病，因此早期诊断尤为关键：

(1)临床表现①雷诺征；②手指硬肿；③关节痛/关节炎。

(2)食管功能①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3)肺功能①弥散功能减退；②最大呼气中期流速减慢；③残气/闭合气量增加。

(4)实验室检査类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维肿胀及纤维化。

(5)参考症状①女性；②不规则发热；③舌系带显著缩短；④弥漫性色素沉着；⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张；⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

确诊诊断：具备临床症状中至少有2项及食管和/或肺功能异常中2项以上者。

可疑诊断：具备5项中3项以上者。

需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者。

如果见到双手皮肤发紧、变硬，面具脸等有特点的症状，建议风湿免疫科就诊，因为越早治疗效果越好，很多病变都是不可逆的。

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