疾病皮肤变硬或血管疾病可能是得了硬皮

壹姐导读:

硬皮病是一种结缔组织的疾病,可能有皮肤变硬变厚、瘢痕、血管问题等以及不同程度的炎症和疼痛,并与过度活跃的免疫系统有关。硬皮病患者的血液中有特异性抗体,硬皮病的治疗主要是针对特定个体的症状。

硬皮病是什么?

硬皮病是一种结缔组织的自身免疫性疾病,其特征是皮肤增厚、自发瘢痕、血管疾病,以及不同程度的炎症,与过度活跃的免疫系统有关。自体免疫疾病是身体组织受到自身免疫系统攻击时发生的疾病。硬皮病的特点是皮肤上形成了瘢痕组织(纤维化),这导致皮肤的厚度和硬度,这也可能发生在肾等内部器官。

硬皮病是局部的或大范围的(系统性硬皮病可能影响内脏器官)。系统性硬皮病根据皮肤介入程度进一步分为有限和弥散性。

硬皮病的病因有哪些?

硬皮病的原因尚不清楚,研究人员已经发现一些证据表明某些基因是重要的遗传因素,但环境似乎也起了一定的作用。其结果是免疫系统在一个易感个体中激活,导致微小血管内层的损伤,并损伤组织,导致瘢痕组织形成和多余的胶原蛋白积累。

基因遗传似乎导致了硬皮病的发生,这意味着遗传至少在一定程度上起了作用。在硬皮病患者的家庭中发现其他自身免疫性疾病并不罕见。一些关于基因可能导致硬皮病的证据来自于对乔克托族印第安人的研究,这些人是患病率最高的群体,女性的情况比男性更频繁。

由于已知与硬皮病相关的某些基因有关,可能是环境因素和某些病毒的接触的组合可能触发基因易感人群的硬皮病的发展。病理导致血管损伤、瘢痕和胶原蛋白积累的原因尚不清楚。

硬皮病可以根据皮肤的程度、位置和器官的介入程度进行分类。因此,硬皮病被分为两大组,局部性硬皮病和系统性硬化。系统性硬化根据皮肤的位置和程度进一步可细分为扩散型或有限型。

硬皮病的症状

硬皮病的症状取决于硬皮病的类型和受影响的程度。因为硬皮病可能涉及皮肤、食道、血管、肾脏、肺、血压和肠道,它所引起的问题会影响身体的许多部位。

硬皮病会影响皮肤引起局部或广泛的炎症(红肿、疼痛、瘙痒),从而导致皮肤紧绷或硬化。皮肤变化是很明显的,但最常见的是会影响手指、脚、脸和脖子。钙化(钙质沉着)虽然不常见,但有时也会出现,比如在肘部、膝盖、手指或关节的尖端都有坚硬的结节。

硬皮病通常影响食道导致胃灼热,这是胃酸回流到食道的结果。有时这可能导致食道结疤,导致吞咽食物困难或中央胸部局部疼痛。

受影响的血管包括指尖、脚趾和其他部位的小动脉。这些血管在暴露在寒冷的环境下可能会发生痉挛,导致手指、脚趾、鼻子或耳朵呈白色、蓝色和发红。这些颜色的变化被称为雷诺氏现象。

雷诺的现象会导致手指或脚趾的氧气供应不足,造成小的溃疡或皮肤发黑。有时,雷诺氏现象也与刺痛感有关。其他可能与硬皮病有关的血管是面部、嘴唇、嘴巴和手指的微小毛细血管。这些毛细血管扩张(扩张),形成微小的红白斑,称为毛细血管扩张。

血压升高可能是比较严重的症状,会导致肾脏损害(肾脏危机)。症状包括头痛、疲劳和严重的中风。硬皮病血压的控制是必不可少的。

硬皮病的肺部炎症会导致瘢痕,导致呼吸短促,尤其是体力消耗。肺动脉高压(肺动脉高压)也会导致呼吸急促和呼吸困难。

硬皮病会导致心脏肌肉受损、心律失常、心脏活动异常、心脏周围炎症(心包炎)。硬皮病影响到大肠(结肠)会引起便秘,但也可导致抽筋和腹泻。

小编说两句

硬皮病综合征的诊断基于对疾病临床特征的检测。此外,几乎所有的硬皮病患者都需要血液检查,自身免疫性和抗核抗体(ANAs)通常是可检测的。几乎仅在局部的或系统性硬化症中都会发现特定的抗体(抗线粒体抗体)。

其他测试用于评估任何内部疾病的方式包括上下胃肠测试评估胃和肠、胸部X光、肺功能测试和CAT扫描检查肺、EKG和超声心动图,有时也会评估压力肺动脉高血压的心肺动脉。

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