硬皮病的治疗与日常护理

文章来源：医院风湿免疫科

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化，进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，可累积包括心、肺、肾和消化道等多器官系统。

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治疗

目前，硬皮病的治疗主要以药物治疗为主。

1、对症治疗

（1）雷诺现象：保暖和戒烟，使用血管扩张剂及改善微循环的药物。

（2）反流性食管炎：避免大量进食，辅以制酸药H2受体拮抗剂、胃肠动力药和胃黏膜保护剂。

（3）关节炎：用非甾体类抗炎药控制症状。

2、糖皮质激素

主要适用于水肿期患者，有心包和心肌病变，有浆膜炎，早期肺纤维化（炎症期），有神经系统病变，有肌炎或腱鞘炎等。

3、免疫抑制剂

适用于有肾脏或肺等内脏受累者，应与糖皮质激素合用，如环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素等。

4、抑制和干扰胶原合成的药物

（1）青霉胺：能络合铜离子，在原胶原转变为成熟胶原的过程中需要单胺氧化酶的作用进行聚合和交叉联合，青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解，减少可溶性胶原向不溶性胶原的转化。

（2）秋水仙碱：可能通过抑制微管介导的转运或通过刺激胶原酶的产生抑制胶原的聚集。

5、中成药：积雪苷等。

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硬皮病的预后

硬皮病的自然病程变化很大，很多患者的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有患者最终均有内脏受累。

日常护理——

1、保持健康乐观的情绪，树立长期治疗的信心。

2、饮食：选择高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食，多食新鲜水果和蔬菜。少食多餐，细嚼慢咽，吞咽困难可进食糊状易消化饮食，进食固体食物时多饮水。

3、保暖：全身保暖，宜穿着柔软、保暖性强的棉质衣物，秋冬季节手足可用棉手套、棉袜保护，可戴帽和多穿衣物，避免受凉。

4、戒烟。

5、避免阳光暴晒和冷热刺激。

6、功能锻炼：病情允许的情况下，做一些力所能及的活动，可进行屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动，进行上臂的旋转运动以增进血液循环，防止肌肉萎缩和关节僵硬屈曲，维持正常的活动能力。

7、按摩肢体，注意防止外伤，常修剪指甲，避免搔抓，避免过劳。

8、加强营养，注意个人卫生，增强自身机体抵抗力。

9、避免过多洗澡以免皮肤干燥，洗澡温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛；水温过高组织充血水肿加重，从而影响血液循环，禁止用热水烫洗。

10、严格遵医嘱服药，定期复查。

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