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先天性多发手部关节挛缩症

定义：

先天性多发关节挛缩（arthrogryposismultiplexcongenita，AMC）：是累及身体不同部位多个关节的先天性疾病，于手部通常表现为各手指、拇指的指间关节及掌指关节屈曲挛缩及拇指蹼缩窄等，基本畸形改变包括屈侧皮肤挛缩、神经血管挛缩、关节囊韧带挛缩、屈伸肌腱和肌肉发育不良、骨关节发育畸形等。

病因：

病因：先天性手部关节挛缩症的病因尚不清楚，可有家族遗传性。但是根据其病理改变可分为三型：神经病变型、肌肉病变型和混合型。任何关节挛缩症的患儿在保守治疗无效的基础上均应采取手术治疗，但是严重的伴有脑发育不全、智力障碍，则是手术禁忌证。

分类及治疗：

Ⅰ类：屈侧皮肤屈褶浅淡，无明显弓弦样变，被动伸直活动度满意，主动伸指动作存在，可无明显异常或轻微异常；拇指蹼无明显挛缩或有线状挛缩。

治疗方法：Ⅰ类无需手术治疗，佩戴背伸支具，若为拇指则佩戴背伸外展支具，随访观察。

Ⅱ类：屈侧皮肤弓弦样变明显（近指间关节或拇指掌指关节），或掌指关节被动伸直明显受限，松解挛缩皮肤后，挛缩关节即可被动伸直。

治疗方法：于挛缩关节水平设计切口，松解挛缩皮肤。合并拇指蹼挛缩则设计拇指掌指关节至拇指蹼背侧切口，开大拇指蹼。腹股沟取皮植皮，覆盖皮肤缺损。

Ⅲ类：关节囊韧带挛缩（近指间关节或拇指掌指关节），包括侧副韧带、掌板等软组织，松解皮肤后仍无法被动伸指，钝性或锐性松解后可改善。

治疗方法：通常在Ⅱ类手术基础上，还需钝性或锐性松解关节囊韧带。术中切开中环小指近指间关节挛缩皮肤，开大虎口，松解挛缩的关节囊韧带，游离皮片移植覆盖皮肤缺损，中、环、小指及拇指均为Ⅲ类挛缩。

Ⅳ类：屈侧肌腱、肌肉发育异常，畸形表现复杂，可包括手内肌走行及止点异常，手掌部屈肌腱粘连、走行异常，前臂屈肌腱粘连、张力过大，肌腱纤维化，肌腹走行及附着紊乱，肌肉发育不良；对于拇指则包括拇收肌、拇短屈肌、拇长屈肌挛缩等；可合并腕关节屈曲挛缩。

治疗方法：于手掌、前臂掌侧设计切口，探查至关节挛缩的异常肌腱肌肉，切断、松解、延长或移位，若被动伸直活动度满意，则无需行Ⅱ、Ⅲ类手术。

Ⅴ类：除以上Ⅰ~Ⅳ类中任意一类表现外，还合并伸侧结构发育异常，如中央腱束滑脱，前臂伸肌发育不良所致功能不足或缺如，可合并腕关节屈曲挛缩。Ⅴ类患者因术前存在明显的伸侧动力障碍，故术后出现主动伸指受限的患者明显多于前四类。

Ⅵ类：除以上Ⅰ~Ⅴ类中任意一类表现外，还合并继发的骨关节畸形，如难以复位的手指关节脱位或半脱位、关节粘连、关节僵硬等。Ⅵ类患指治疗困难，此类患指的治疗不以恢复屈伸活动度为目的。

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