天天读片你见过如此特别的痛风病例吗
今天的读片我们来系统学习一例痛风案例，直接给出答案，昨天的答案在文末给出~
整理：kuku兜
来源：医学界风湿免疫频道
一、案件回顾
主诉：
患者，男，57岁。因“多关节痛6年，加重3周”入院。
现病史：
?6年前突发右膝红肿热，剧痛，拒按一周后缓解；
?其后间断出现发作性关节炎，累及双膝、双肘、双足大拇指、双手远端指间关节；
?1年前出现皮下结节（多处，逐渐，双手背、远端指间关节、指腹末端、右臀部、右胫骨中下段、双足大拇指等），大小不等；
?3周前无明显诱因出现腰痛，不能站立及行走，给予小剂量激素、碱化尿液、止痛等，症状有所缓解；
?精神、食欲欠佳，二便正常，体重无明显变化
既往史：
高血压病5年；慢性支气管炎20年；双侧踝关节粉碎性骨折术后18年；
吸烟50年，20支/日，饮酒50年，半斤/日，已戒3周。
二、现场调查
体格检查：
?患者本人，可观察到腹型肥胖体征。
?多发色素沉着、色素脱失、多发痛风石
?掌指关节半脱位，天鹅颈畸形
?双腕、肘、膝、踝关节肿胀、压痛
?直腿抬高试验不能配合
实验室检查：
肾功能：
尿常规：
?尿潜血、尿蛋白（—），尿PH7.5，尿比重1.，尿渗透压-mOsm（-）
?24h尿尿酸3.mmol/L（1.5-4.5）
?PTH.1pg/ml（15-65），Ca、P正常
免疫指标：
ANA、dsDNA、ENA谱（—），AKA（—），RF25U/L，抗CCP18.71RU/ml（0-5）
免疫球蛋白7项：IgEIU/ml
血沉：mm/h，CRP42.8mg/dl
影像学检查：
?脊柱CT：
L4、L5椎体可见多发性低密度区，伴同层面椎管狭窄和骨质增生。
?腰椎MRI：
L4-5椎体骨质破坏，L3-S1椎间盘突出，椎管狭窄
?双手正位片：
天鹅颈畸形？痛风性关节炎？
?B超：双手多发小关节及双膝关节少量积液伴大量晶体沉积，手部皮下结节内痛风石形成、肾脏有结石
入院后治疗：
?低盐、低嘌呤饮食
?别嘌呤抑制尿酸形成、碱化尿液、继续服激素抗炎（2周），间断NSAIDs治疗，关节痛渐减轻，尿酸渐降至正常
?但患者仍卧床，有轻度腰痛，坐位加重，可翻身，左侧伸膝痛，活动受限。
三、案情分析
病例特点：
?中年男性，慢性复发性发作性病程
?多关节肿痛，新发腰痛，腰椎溶骨性改变
?关节畸形（掌指关节半脱位、天鹅颈畸形）
?高尿酸血症及其诱因
?多发性无痛性关节伸侧为主的皮下结节
?超声：关节内何皮下结节结晶沉积
?抗CCP抗体3倍以上阳性，RF轻度增高
?一过性肌酐升高，肌酐清除率降低
那么问题来了...
到底是不是痛风？
痛风能否合并类风湿关节炎？
痛风能否造成腰椎骨破坏？
临床诊断思路：
问题1：到底是不是痛风？
知识链接本病例符合年ACR新的痛风关节炎分类标准
总分≥8分可诊断痛风。敏感性、特异性分别达92%何89%。本病例仅影像学标准评分就已达8分。
问题2：痛风能否造成关节间隙狭窄与天鹅颈畸形吗？关节间隙狭窄文献与本例对比。
天鹅颈畸形文献与本例对比。
本例与文献记载的体征类似，可见痛风关节炎可以造成关节间隙狭窄。
问题3：到底是不是类风湿关节炎？知识链接本病例符合ACR/EULARRA分类标准
综合评分6分或以上者可确诊。
问题4：痛风能否合并类风湿关节炎？
知识链接?罕见，确切发生率不详
?与单独RA相比，痛风合并RA有以下特点：
—发病年龄更大
—男性更多
—血UA和Cr更高
—Hb更低
—RF阳性率更低
?病理诊断是关键
问题5：本例的腰椎损害是否为痛风所致？?痛风的典型影像特点：光滑、境界清楚的不透光区，典型病灶CT值为-HU
?痛风的典型病理特点：表面有渗出的中性粒细胞及纤维素样坏死，滑膜表层细胞灶性增生，滑膜有弥漫性炎细胞浸润。部分滑膜内可见尿酸盐结晶。
文献中痛风典型病理改变
本病例腰椎穿刺病理改变：病理检查为阴性
知识链接①痛风发生于椎体的情况：
?痛风可发生于全段脊柱任何部位：椎体、椎弓根、椎板黄韧带、骨突间软骨、硬膜外及硬膜内间隙
?罕见，确切患病率不详，以个案为主
?症状：常为腰痛和颈椎痛，有报道严重精神症状，如根性疼痛、下肢轻瘫和截瘫
?男：女=3:1，年龄21~76岁，平均57岁
?30%无痛风史，70%有痛风病史，33%有痛风石
?诊断靠典型影像，确诊靠病理
②本病例的病理检查阴性的原因推测
?可能未取到病灶中心：病灶中心痛风石，周边是炎细胞和成纤维细胞等
?病灶非连续分布：仅活检2块
?福尔马林可溶解尿酸：固定最佳方法是无水乙醇
四、案件审判
患者的特殊性：
?痛风合并类风湿关节炎
?痛风侵犯脊柱
患者的完整诊断：
①慢性痛风石性痛风并类风湿关节炎
②高血压病
③可逆性肾功能不全（3期，肌酐清除率从30增高到56），尿浓缩功能异常，肾结石
知识链接根据肾小球滤过率，慢性肾病的分期为：
1期：≥90ml/min/1.73m2
2期：60~89
3期：30~59
4期：15~29
5期：小于等于或需透析
五、治疗策略
镇痛治疗：
?强的松20mg，1/d共2周
?疼痛明显时：临时加乐松
合并肾功能不全急性痛风者的治疗：
?抗TNF制剂——关节局部或皮下注射
?曲马多
知识链接合并肾功能不全痛风者急性期药物选择降尿酸治疗：
?别嘌呤：mg，1/d（数月后患者出现皮肤过敏现象）
?碳酸氢钠1.0g，3/d
知识链接合并肾功能不全痛风者降尿酸药物选择本例痛风治疗的设想：
?进一步处理：测HLA-B*，防止致死性过敏综合征
?若B*阳性，患者经济情况较好，则不选别嘌呤醇，直接用非布司他（患者轻度肾功能不全更合适）
降压治疗：
氨氯地平10mg，每日1片
知识链接抗高血压药物选择①使尿酸增高的药物：
?利尿剂：速尿，利尿酸，双氢克尿噻，寿比山，北京降压灵
?第1和第2代钙拮抗剂：心痛定
?β受体阻滞剂：心得安，倍他乐克
②不影响尿酸的药物：
?血管紧张素转换酶抑制剂：洛丁新
?利尿剂：安体舒通或氨苯蝶啶
?α1受体阻滞剂：哌唑嗪
③降尿酸药物：
?血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂氯沙坦、缬沙坦、伊贝沙坦
?第3代钙拮抗剂（氨氯地平）
类风湿关节炎治疗：
羟氯喹0.2g，每日2次；
帕夫林0.3g，每日2次
知识链接类风湿关节炎治疗药物选择?注意诱发尿酸增高的抗类风湿药
—甲氨蝶呤：因可引起血尿酸增多，对于痛风或高尿酸血症者，应相应增加别嘌呤醇等药剂量
—环孢素：血清钾、血尿酸可能升高
?有肾功能不全者（肌酐清除率＜30ml/min）禁用甲氨蝶呤
注：本病例经北医三院风湿免疫科刘湘源、姚中强老师课件整理。
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上期病例戳链接：这两个病例是同一种病，你的诊断是？
病理：Case1:星形细胞瘤（WHOⅢ级）Case2:星形细胞瘤（WHOⅡ级）
讨论：
星形细胞肿瘤占所有髓内肿瘤的40%，恶性程度较脑内低，76%为Ⅰ级——Ⅱ级，Ⅲ级——Ⅳ级仅占24%。起源：脊髓星星细胞，呈膨胀性或浸润性生长，尤其在儿童往往累及多个脊髓节段，甚至累及脊髓全长。常见于颈段和胸段约占75%，脊髓远端（20%）和终丝（5%）25%。脊髓明显增粗，表面可有粗大迂曲的血管，肿瘤与正常脊髓组织无明显分界，上下两端呈梭形，38%发生囊变，有时合并脊髓空洞。肿瘤恶性程度的高低与病变范围的大小往往不成正比。
临床表现：疼痛是最常见的症状（50%——75%），20%——30%有下肢僵硬和痉挛，也可有感觉障碍和肠级膀胱的功能障碍。文献报道髓内肿瘤引起疼痛的原因可以是肿瘤浸及后角细胞，或肿瘤压迫脊髓丘脑束的纤维，或因脊髓局部缺血肿胀等所致。
MR表现
①T1WI稍低或等信号，T2WI信号明显增高，由于水肿缘故，T2WI显示病灶范围较T1WI大。
肿瘤由于出血、坏死、囊变信号不均匀，出血在T1WI上呈高信号影，坏死囊变在T2WI呈高信号影，
②增强实性部分明显强化，有些低度恶性肿瘤血脑屏障较完整，早起不出现强化，但延迟后扫描仍可见明显强化。肿瘤周围水肿和坏死囊变不强化。增强能确定肿瘤术后是否有残存或复发，并能发现小肿瘤。
③常位于脊髓偏侧，使脊髓非对称性扩张，脊髓后部常见，并可由部分呈外生性生长。
髓内星形细胞瘤囊腔形成：
①：瘤内囊，与肿瘤本身坏死有关，其囊壁由肿瘤细胞组成，囊内容物由肿瘤血管漏出液、肿瘤细胞降解产物以及陈旧性出血等组成，蛋白含量较高，在T1WI上信号成都可高于脑脊液，
②：脊髓囊腔（髓内囊），包裹中央管扩张和肿瘤头端或尾端的囊变，肿瘤两端的囊变多由于脑脊液回流受阻级血液循环障碍所致的脊髓缺血、变性、坏死而形成，其囊壁由角质细胞组成，囊内蛋白质含量也高于脑脊液，增强后囊壁一般不强化。
头端和尾端肺肿瘤性囊变区在星形细胞瘤常见。
鉴别诊断：
①室管膜瘤多见于成年人，肿瘤中心性生长，边界清楚，增强明显强化，
②急性脊髓炎：病变范围长，肿胀多较轻，均匀一致，无囊变，外缘光整，一般不强化，或呈轻度斑片状强化，在结合急性脊髓炎发病急、病史短、临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状的特点，诊断不难。
③血管母细胞瘤：少见，胸段好发，肿瘤有丰富血管网，可沿神经根、终丝伸到髓外，硬膜外；肿瘤血管多，且常合并血管畸形，可见蜿蜒走形的留空信号，60%发生囊变，囊壁上有大小不等的结节，有时小的结节伴广泛的水肿及囊肿形成，二者不成比例，增强时明显强化，肿瘤结节明显强化。
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