近端指间关节周围胶原纤维沉积症超声诊断
近端指间关节周围胶原纤维沉积症(pachydermodactyly)是一种少见的以近端指间关节周围胶原蛋白沉积为特征的疾病。
主要发生于青少年男性,以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征。
病理:真皮层大量胶原纤维沉积,一般无成纤维细胞增生及炎性细胞浸润。
临床表现:近端指间关节周围非炎性膨大,呈扁平梭形肿胀。其关节的膨大或肿胀主要是在关节两侧面,呈扁平状,一般不累及关节掌侧面及背侧面。
常累及第2-4指。无红肿压痛及活动受限,常对称发生。
图1:第3、4近端指间关节呈扁平梭形肿大
(本图由我院风湿免疫科史晓飞团队提供)
本病的发病机制不明。可能与皮肤、关节的反复机械性微创伤有关,患者经常性的手指交叉、掰手指。
经典的影像学检查方法有X线及MRI。X线仅显示软组织肿胀,MRI可诊断但价格昂贵,实际肌骨超声有特异性声像图改变。
声像图特点:
近端指间关节尺侧及桡侧真皮层明显增厚,背侧及掌侧真皮层厚度正常。无关节腔积液、滑膜增生,指伸肌腱、指屈肌腱形态回声无异常,骨皮质光滑。
图:2:右侧第3近端指指关节桡侧真皮层明显增厚
视频1:同上图
图3:左图:正常近端指间关节尺侧,箭头端为正常真皮层厚度;
右图:病变处近端指间关节尺侧,箭头指真皮层明显增厚。
图4:增厚的真皮层未探及明显血流信号
图5:病变指背侧骨皮质不厚,关节腔及指伸肌腱未见明显异常,真皮层未见增厚。
图6:病变指掌侧骨皮质可,关节腔及指屈肌腱未见明显异常,真皮层未见增厚。
本病需要与类风湿关节炎、幼年特发性关节炎、指节垫、皮肤结节性硬化等相鉴别。
本病特别容易误诊为类风湿关节炎而进行长期不必要的服药。对青少年危害较大。
类风湿关节炎呈梭形膨大,关节腔常有较明显的滑膜增生,可伴有骨侵蚀、腱鞘滑膜增生、附着端炎等。两者均有较典型的声像图特征,鉴别诊断并不困难。
图7:类风湿关节炎患者,2、3近端指间关节梭形肿胀(本图来源于网络)
图8:类风湿关节炎病人,近端指间关节腔可见滑膜增生(箭头端),指伸肌腱中央束(光标)增厚,回声减低模糊。PP:近节指骨;MP:中节指骨。
本病无需特殊治疗,需纠正其不良习惯。
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