吡非尼酮可能是早期硬皮病ILD治疗的有

病例来源：医院呼吸内科黄慧教授

系统性硬化症（SSc）相关性间质性肺病（SSc-ILD）是引起SSc患者死亡的首位因素。迄今为止尚无针对SSc-ILD的诊疗指南，尽管尝试了激素联合多种免疫抑制剂治疗这类患者，但是疗效不甚理想——尚无根治性药物治疗方案。吡非尼酮是一种具有抗炎、抗纤维化新药，目前已在包括中国在内的全球市场上销售（在中国，吡非尼酮是年2月上市的）；主要适应症是轻-中度的特发性肺纤维化（IPF）患者。国外已有一些个案或小宗病例分析指出，吡非尼酮可能对SSc-ILD也有不错的疗效；美国吡非尼酮治疗SSc-ILD的II期临床试验结果指出吡非尼酮在治疗SSc-ILD上耐受性好，支持进一步探究吡非尼酮在治疗SSc-ILD的有效性和长期用药的安全性。本文就医院门诊接诊的一例接受吡非尼酮治疗的SSc-ILD患者的情况做一报道，患者对吡非尼酮治疗表现出良好的响应，且没有明显的不良反应。

病例回顾

患者，女，62岁，因无诱因下出现干咳、活动后气短2月就诊我院门诊（症状始于男2月）。患者否认长期粉尘接触史。胸部CT表现与纤维化型非特异性间质性肺炎一致。肺功能检查显示孤立性受损扩散。经风湿免疫科、皮肤科、呼吸科及放射科专家联合会诊后，诊断考虑SSc-ILD，fNSIP型可能性大。患者年4月开始口服吡非尼酮治疗（mg/次，3次/天）。

图1患者的双手多个手指肿胀

治疗效果

口服吡非尼酮在治疗期间，患者自觉咳嗽、气短逐渐减轻；耐受性良好，无明显不良反应。鉴于经济情况及前期的症状改善，患者一直未增加吡非尼酮用量。11周后（-7-15）复查胸部CT（图2B）：双肺间质病变有所吸收；复查肺功能：大致正常肺功能，DLco升至81.9%。服药10月后（-2-1）复查胸部CT（图2C）及肺功能，均大致同前。患者目前无明显不适，胜任日常生活。

图2.系列胸部CT提示，肺间质病变在逐渐减轻：2A（年2月28日）：双下肺近胸膜的细网格影，部分可见磨玻璃影；2B（年7月16日）：双肺间质病变较前明显减轻；2C（年2月1日）：双肺间质病变较前变化不著，仅留近胸膜的少量细网格影及索条影。

结论

吡非尼酮治疗11周后，患者干咳和呼吸困难消失了。肺影和肺弥散功能均有改善。吡非尼酮可能是早期硬皮病-ILD治疗的有效选择。

（转至康蒂尼呼吸频道）

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